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Encontro Comitê de Glóbulos e do Ferro apresenta novos estudos e dados sobre HPN, anemia e doença falciforme

Pela sétima vez, profissionais da hematologia que atuam com anemia participaram do Encontro do Comitê de Glóbulos Vermelhos e do Ferro da ABHH, realizado dia 24 de junho, na cidade de São Paulo, com participação de Dimas Tadeu Covas, presidente da ABHH, Fernando Costa, Rodolfo Cançado, coordenador e membro do Comitê, respectivamente, e Hélio Moraes de Souza, vice-presidente da ABHH.

Com abordagem de temas como homeostase do ferro, anemia, HPN, doença falciforme, acidente vascular encefálico, hidroxiuréia e novas terapêuticas, transplante de células tronco e discussão de casos clínicos, o evento reuniu em torno de 150 pessoas, entre médicos, biomédicos, estudantes, bioquímicos, biólogos e químicos de 14 estados.

Na abertura, Dimas Tadeu Covas, resgatou que a atividade de glóbulos vem desde a época do Colégio Brasileiro de Hematologia (CBH) e da Sociedade Brasileira de Hematologia e Hemoterapia (SBHH), e já é tradicional da Associação. “Das sete edições, essa é a terceira promovida pela ABHH, elaborada por um Comitê que trata o tema de forma dinâmica com esses encontros quase que anualmente”, ressalta o presidente da ABHH, também diretor-presidente do Hemocentro de Ribeirão Preto.

Covas ainda reforçou que a organização é feita por Sara Saad, Rodolfo Cançado e Fernando Costa, um dos idealizadores do encontro. “A ABHH promove a especialidade dentro dos seus componentes, de quem trata e cuida das hemopatias benignas que são importantes. É preciso ter uma política forte, principalmente de entrada no SUS, por isso reforçamos a educação para que cada vez mais pacientes tenham o diagnóstico correto e o tratamento adequado”, reforça.

Na primeira mesa redonda, com foco na homeostase do ferro, além de anemia, Kléber Fertrin, coordenador do Comitê de Hematologia Laboratorial da ABHH e professor de Hematologia em Patologia Clínica da Unicamp, promoveu aos participantes uma linha histórica sobre os 15 anos da descoberta da hepcidina. “Antes, o conhecimento era incerto e não tinha uma associação genética para pacientes que tinham hemocromatose. Em 1996, houve a primeira descrição formal da proteína mostrando que havia duas mutações do gene HFE, que hoje é utilizado na prática clínica e, em 1999, foi notado que formas mais graves de hemocromatose juvenil não eram associadas ao HFE e isso mostra que existia uma proteína com função crítica no metabolismo do ferro”, explica.

O diferencial de anemias foi debatido por Helena Grotto, integrante do Comitê de Hematologia Laboratorial da ABHH, com abordagem de ordem prática e sobre como pode utilizá-lo no diagnóstico diferencial das anemias, a partir de casos clínicos com leucopenia e plaquetopenia ao hemograma.

A identificação, prevenção e tratamento de deficiência de ferro nos primeiros 1.000 dias de vida foi ministrada por Josefina Aparecida Pellegrini Braga, professora adjunto do Departamento de Pediatria (EPM/Unifesp), que explicou que os primeiros mil dias de vida são caracterizados desde o momento da concepção até o segundo ano de vida, período fundamental para o futuro da criança. “O ferro participa de inúmeras funções metabólicas e no metabolismo de neurônio da memória, na formação do sistema nervoso desde a concepção até a velhice – há um pico de ascendência até os dois anos de idade com aquisição do metabolismo até da fala. Consequências da deficiência altera desenvolvimento da linguagem, mental e motor, alterações comportamentais e psicológicas, além de irritação em carência de ferro”.

A mesa redonda sobre HPN foi iniciada com a aula de Clarisse Lobo, hematologista do Hemorio, com o tema “Segurança e eficácia do ferro endovenoso no tratamento da deficiência de ferro”, com explicações sobre as anemias classificadas pela OMS de leve até o risco de morte. “A ferropenia é causa muito importante de morbidade na população que atinge até 30% do grupo de risco – em crianças de até cinco anos, devido à destruição que afeta até 20 milhões de pessoas no mundo por carência de ferro. As causas variam como crescimento da verminose, mulheres na gestação ou no período de amamentação, homens e mulheres, doenças celíacas, cirurgias bariátricas, idosos, tumores de colo, doenças crônicas e renais”, ressalta a hematologista do Hemorio. A moderação foi de Paulo Augusto Silveira, médico colaborador da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo e médico do Hospital Israelita Albert Einstein.

Outro foco da HPN proferido por Sandra Gualandro, chefe do Laboratório de Hematologia do Serviço de Hematologia do Hospital das Clínicas da FMUSP, foi a fisiopatologia e diagnóstico dessa doença, que é frequente e pode atingir ambos os sexos em qualquer idade, mas com média na faixa dos 30 anos. A mutação somática ao gene PIG–A que tem mais de 100 descrições publicadas.

Já Celso Arrais, do Hospital Sírio Libanês, apresentou casos clínicos para discussão com indicações de que, cada vez mais, menos pessoas morrem de HPN. Casos de pacientes da França e do Brasil foram exemplificados ressaltando a importância do diagnóstico precoce. “Pacientes com HPN e hemólise clássica devem ser tratados com eculizumabe, quando disponível. Em um caso particular específico, foi utilizado o HAM para diagnosticar o HPN positivo – hemólise crônica – trombose com repetição e a partir dessa informação, avaliar a melhor conduta de tratamento”, explica o hematologista que também é professor adjunto da Disciplina de Hematologia e Hemoterapia da Universidade Federal de São Paulo. Sobre doença falciforme na gestação, Ana Cristina Silva Pinto, médica hematologista/hemoterapeuta do Hemocentro de Ribeirão Preto, divulgou novidades na literatura dada a alta mortalidade de pacientes e fetos. “A gestante falciforme está em maior risco em países em desenvolvimento como o Brasil. A paciente tem direito de engravidar, mas tem que saber os riscos inerentes da gestação e ser informada que pode ter uma piora das crises, taxa de infecção, eclampsia, pré-eclâmpsia, feto com maior risco de sofrimento, desenvolvimento, aborto.”

A segunda parte do evento trouxe, aos participantes, atualização clínica, informações sobre prática e manejo da doença falciforme, com a primeira palestra de Maria Stella Figueiredo, membro do Comitê e professora livre docente da Universidade Federal de São Paulo na Disciplina de Hematologia e Hemoterapia, com moderação de Hélio Moraes de Souza, vice-presidente da ABHH. Maria Stella trouxe a abordagem sobre “Distúrbios da Função Renal: como prevenir e tratar?” com apresentação do histórico da anemia falciforme desde a década de 1950, época com os primeiros relatos de doenças renais de anemias falciformes.

Rodolfo Cançado, professor adjunto da Faculdade de Ciências Médicas da Santa Casa de São Paulo, indicou o que e como fazer a prevenção primária e secundário do acidente vascular encefálico e do infarto silencioso na doença falciforme. Atualmente, há mais indicações em se fazer transfusão de hemácias. O risco de um paciente com a doença falciforme ter acidente vascular encefálico é 330 vezes maior do que a população normal. Dentro de um número de pacientes que tem falciforme, é preciso checar quem tem mais chance de ter AVC para se fazer uma prevenção. Sobre hidroxiuréia e novas opções terapêuticas na falciforme, Fernando Ferreira Costa argumentou se devemos aumentar as indicações da droga com abordagem sobre a história desse fármaco. “A hidroxiureia é uma droga curiosa, faz muitas coisas além da quimioterapia, aumenta a disponibilidade de oxido nítrico. Podemos usá-la nas indicações de hoje que todos conhecem, baseadas nos casos graves para prevenir danos maiores.

A dose clássica de 15 mg por dia pode ser aumentada até não baixar as plaquetas”, explica Costa, que já atuou como reitor da Unicamp. A anemia do idoso também foi tema do encontro com Sara Saad, membro do Comitê, que ressaltou que indivíduos da comunidade têm menos anemia do que os que estão em asilos.

A anemia atinge pessoas mais idosas, mas num contexto de comorbidades. “O nível de hemoglobina não é uma redução biológica – precisa-se buscar a causa se ela for investigada, pode melhorar a sobrevida do indivíduo. Sobre as causas dessa anemia, um terço é de causa nutricional, que pode estar com causa social, mais sozinho, casado, suportado pela família, o idoso come pão e isso é um problema, sem atividades”, explica a hematologista.

Com moderação de Aderson da Silva Araujo, membro do Comitê, Belinda Simões, professora da Faculdade de Medicina da Universidade de São Paulo de Ribeirão Preto (FMUSP/RP), exemplificou sobre o grupo de pacientes com doença falciforme que pode utilizar o transplante de células tronco hematopoéticas como tratamento. “O tratamento é multidisciplinar e o TMO é uma das opções. A falta de leitos é um problema inacreditável que enfrentamos. Hoje, temos a Portaria 1321/2015 que beneficia pacientes de até 16 anos, mas estamos lutando para aumentar a faixa etária e proporcionar um melhor tratamento”, reforça a hematologista que integra o Comitê de Transplante de Medula Óssea da ABHH.

Para conferir as fotos do evento, clique aqui

Mutations in HFE2 cause iron overload in chromosome 1q−linked juvenile hemochromatosis -Nature Genetics 36, 77 – 82 (2004) – http://www.nature.com/ng/journal/v36/n1/abs/ng1274.html

Bone morphogenetic protein signaling by hemojuvelin regulates hepcidin expression – Nature Genetics – 38, 531 – 539 (2006) – http://www.nature.com/ng/journal/v38/n5/abs/ng1777.html

Positional cloning of zebrafish ferroportin1 identifies a conserved vertebrate iron exporter – Nature 403, 776-781 (17 February 2000) – http://www.nature.com/nature/journal/v403/n6771/abs/403776a0.html

Luspatercept (ACE-536) Reduces Disease Burden, Including Anemia, Iron Overload, and Leg Ulcers, in Adults with Beta-Thalassemia: Results from a Phase 2 Study – Blood 2015 126:752; http://www.bloodjournal.org/content/126/23/752?sso-checked=true

Identification of erythroferrone as an erythroid regulator of iron metabolism – Nature Genetics 46, 678–684 (2014) – http://www.nature.com/ng/journal/v46/n7/full/ng.2996.html

Screening and confirmation of hereditary spherocytosis in children using a CELL-DYN Sapphire haematology analyser. – International journal of laboratory hematology 37(1) · March 2014 – https://www.researchgate.net/publication/261719784_Screening_and_confirmation_of_hereditary_spherocytosis_in_children_using_a_CELL-DYN_Sapphire_haematology_analyser

Using the hemoglobin content of reticulocytes (RET-He) to evaluate anemia in patients with cancer. – Am J Clin Pathol. 2014 Oct; http://www.ncbi.nlm.nih.gov/pubmed/25239418

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